Амелобластома
Лечение амелобластомы заключается в ее удалении во время операции, которая проводится под общим наркозом в условиях собственного стационара Центра, оснащенного самым современным стоматологическим и операционным оборудованием, а также удобными палатами.
Центр челюстно-лицевой хирургии и имплантологии на высочайшем уровне проводит терапию таких заболеваний, как доброкачественные образований челюсти любой степени сложности.
Эта работа требует особо внимательного индивидуального отношения к пациенту, большого опыта и профессионализма, безупречного владения передовыми методиками лечения, которыми в полной мере обладают наши специалисты.
Что такое амелобластома
Амелобластома — это доброкачественная опухоль, которая возникает в большинстве случаев в нижних отделах челюсти, и крайне редко в верхних. Долгое время она никак не проявляется, и может быть обнаружена на рентгеновском снимке челюсти, сделанному по какому-либо другому поводу.
Растет опухоль очень медленно и длительное время бессимптомно. За медицинской помощью больные обращаются по поводу деформации челюсти, подвижности зубов или их смещения. При значительной величине опухоли её дальнейший рост может привести к патологическому перелому нижней челюсти.
Клинически различают кистозную и массивную формы амелобластомы. Характерной особенностью кистозной формы является наличие обособленных кист или частично разъединенных. В редких случаях адамантинома может быть представлена одиночной кистозной опухолью. Полость кист выстлана тонкой эпителиальной оболочкой. Массивная амелобластома представлена губчатой тканью с расположенными в ней различной величины кист, которые не всегда определяются рентгенологически. При длительном росте происходит слияние микроскопических кист в несколько более крупных или одну большую. В отличие от кистозных форм при массивной амелобластоме наряду с полостью имеется губчатое вещество.
Виды опухоли
Амелобластомы могут бессимптомно и безболезненно развиваться в течение нескольких лет и становится заметной только тогда, когда деформируются нижние отделы челюсти. В верхних отделах челюсти ее образование может протекать совершенно незаметно, иногда проявляться в виде боли, похожей на зубную. Чаще всего на нижней челюсти она располагается в области угла или ветви челюсти, и со временем обращает на себя внимание заметной асимметрией челюсти.
В ряде случаев опухоль может иметь многокамерную форму, из-за чего ошибочно считается, что она злокачественная. Но это не так. Злокачественные опухоли отличаются тем, что развиваются, пуская метастазы в здоровые ткани организма, доброкачественные же образования развиваются отдельно и легко удаляются хирургическим путем.
Амелобластома нижней челюсти
Среди амелобластом чаще встречаются нижнечелюстные локализации опухоли. Подобные образования чаще всего развиваются бессимптомно или сопровождаются нехарактерными признаками, напоминающими другие опухоли, поэтому диагностика должна проводиться максимально точно.
Опухоль растет медленно, постепенно проявляясь деформационными изменениями нижней челюсти. На долю амелобластом подобной локализации приходится порядка 90% случаев от общего числа опухолей подобного рода.
Опухоль верхней челюсти
Верхнечелюстная локализация опухоли встречается редко. Когда она поражает верхние отделы челюсти, то у пациентов возникают проблемы с носовым дыханием, зрительные нарушения вроде раздвоенности изображения в глазах, слезоточивости, нарушения кожной чувствительности.
Иногда в области опухоли ощущается болезненность, напоминающая зубные боли. При верхнечелюстном расположении амелобластомы обычно дефектные изменения челюсти не возникают.
Симптомы опухоли
Развивается она медленно, поэтому часто пациенты просто не замечают признаков патологии. Но постепенно опухолевый процесс начинает приобретать специфические симптомы, связанные с челюстной деформацией:
- Асимметрия лица, которая может быть незначительной либо выражена ярко.
- Припухлость в области поражения.
- Когда в опухолевый процесс вовлекаются костные ткани, то у пациентов возникает болевой симптом, который многие воспринимают как зубную боль.
- При верхнечелюстной локализации происходит и небная деформация, а сама амелобластома способна прорасти в глазницу и полость носа.
- При запущенности опухолевого процесса в ротовой полости образуются свищи, выделяющие гнойно-серозную слизь.
Если пациент игнорирует развитие опухоли и тянет с обращением к специалисту, то может произойти малигнизация опухоли, что наблюдается в 4% случаев.
Диагностика заболевания
Для определения патологии необходима тщательная диагностика, потому как она схожа по симптомам с другими опухолями.
Квалифицированный диагностический подход позволит защитить пациента от ошибочного лечения.
Для выявления патологии применяется рентгенография, которая помогает определить форму и размеры опухоли, степень распространения патологии и объемы костных поражений.
Методы лечения
Основу терапии амелобластом составляет хирургическое удаление путем челюстной резекции. Удаление осуществляется под наркозом в стационарных условиях. Пациента после операции оставляют в больнице, чтобы исключить вероятные осложнения.
В Центре челюстно-лицевой хирургии и имплантологии рекомендуют при возникновении незначительной боли в верхней челюсти или нижней челюсти, и даже при полной уверенности в абсолютном здоровье зубов, обязательно обратится за консультацией к опытному специалисту. Врач назначит рентген челюсти, МРТ, а при необходимости пункцию и гистологическое исследование.
Терапия амелобластомы только хирургическое, заключающееся в резекции челюсти. Исходя из размеров и локализации опухоли определяется и объем оперативного вмешательства — резекция челюсти без нарушения непрерывности, резекция челюсти в пределах здоровых тканей с нарушением непрерывности. При распространении опухоли на всю челюсть производят ее экзартикуляцию. Для предотвращения функциональных нарушений производят первичную пластику челюсти, а при невозможности ее выполнения изготавливаются ортопедические фиксирующие конструкции.
Терапия амелобластомы заключается в ее удалении во время операции, которая проводится под общим наркозом в условиях собственного стационара Центра челюстно-лицевой хирургии и имплантологии. Он располагает современными операционными, оснащенными высокоточным стоматологическим, хирургическим и анестезиологическим оборудованием, позволяющими проводить операции любой степени сложности, а также удобными палатами для реабилитации под постоянным медицинским наблюдением. Команда квалифицированных специалистов обладает богатым опытом в проведении подобных хирургических вмешательств, а в комфортных палатах под медицинским наблюдением приятно отдохнуть и восстановиться.
Рецидивирующая амелобластома: клинический случай
Амелобластома является распространенной локализированной агрессивной доброкачественной одонтогенной опухолью ротовой полости эпителиального происхождения. Впервые данная патология была описана Cusack в 1827 году, а имя ей дали Ivy and Churchill в 1930.
Согласно классификации ВОЗ от 2005 года, выделяют 4 подтипа доброкачественной амелобластомы: (1) солидные / многокистовые, (2) десмопластические, (3) однокистовые и (4) экстракостные / периферические. Гистологически можно продифференцировать 6 подтипов опухоли, серди которых фолликулярная, плексиформная, акантоматозная, базальная, однокистовая и десмопластическая. Лечение проводиться либо консервативным путём, либо радикально, в зависимости от типа, локализации и размера поражения, а также с учетом возраста пациента. Систематический обзор Almaida и коллег позволил установить, что 50% рецидивов опухоли отмечаются именно при фолликулярном ее подтипе, а частота развития таковых сокращается при реализации радикального алгоритма лечения. В данной статье описаны два случая рецидива амелобластомы у пациентов, которым была проведена сегментарная резекция челюсти.
Клинический случай 1
46-летний пациент обратился за помощью в частную стоматологическую клинику с жалобами на припухлость в области предварительно проведенной операции, охватывающей участок нижней челюсти справа. По данным медицинской документации было установлено, что около 15 лет назад пациенту была проведена сегментарная резекция челюсти с дальнейшей аугментацией сформированного дефекта аугментатом из области ребер. Данных о гистопатологических характеристиках поражения в медицинской карте пациента указано не было. После проведения КТ-сканирования и ортопантомографии было обнаружено мультилокулярное рентгенпрозрачное поражение в области предварительно проведенного оперативного вмешательства (фото 1).
Фото 1: 3-мерная реконструкция КТ-скана, демонстрирующего рецидивирующую опухоль в области аугментата с поражением суставного отростка.
Клинически был поставлен диагноз рецидивирующей амелобластомы мультикистозного типа с поражением костного аугментата. Разрез в области опухоли проводили на расстоянии 1 мм от края непораженных патологией мягких тканей через уже имеющийся от предварительной операции контур шрама (фото 2-3). Образец, забранный для гистологии, позволил поставить диагноз фолликулярной амелобластомы с акантоматозными изменениями и свободным краями. Через 1 год после операции признаков рецидива не отмечалось. Таким образом, планировалось провести аллопластическую реконструкцию нижней челюсти с правой стороны, учитывая доброкачественную природу опухоли.
Фото 2: Вид обнаженной опухоли во время операции.
Фото 3: Хирургический образец.
Клинический случай 2
45-летний пациент обратился за помощью в отделение челюстно-лицевой хирургии с жалобами на отек в правой височной области. Припухлость не провоцировала болевых ощущений и развивалась на протяжении месяца, увеличиваясь в размерах. Признаков инфицирования в области поражения отмечено не было. В 2012 году пациент уже обращался с аналогичной проблемой в частную стоматологическую клинику. На ортопантомограмме и КТ-срезах было идентифицировано мультикистозное поражение. После биопсии стало понятно, что проблемная опухоль является амелобластомой. Пациенту была проведена процедура гемимандибулектомии. Прямо во время операции была проведена рентгенография хирургического образца опухоли для анализа состояния тканей на расстояние 1,5 см от визуализированного клинически края опухоли. Гистологический анализ подтвердил диагноз амелобластомы с атипичными признаками и мультиклеточной структурой. В 2021 году у пациента опять была отмечено припухлость в правой височной области. На МРТ было идентифицировано неоднородное усиление сигнала в данному участке размером 4,4 см × 3,7 см × 4,6 см с наличием крошечных кистозных включений (фото 4). Через доступ по скуловой кости было проведено удаление опухоли с определенным объемом окружающих тканей (фото 5-6). Сформировавшийся дефект восстановили посредством височной мышцы. После гисотоанализа хирургического образца тканей был подтверждён диагноз амелобластомы с неинвазивными краями. В данное время пациент находиться на этапе мониторинга.
Фото 4: КТ-срез, сделанный до проведения операции: визуализация рецидивирующей амелобластомы в подвисочной ямке.
Фото 5: Визуализация костного дефекта после удаления опухоли, который затем был восстановлен посредством височной мышцы.
Фото 6: Иссеченный образец тканей.
Обсуждение
Амелобластома является локально агрессивной опухолью ротовой полости, которая редко поддается процессу злокачественного перерождения. После одонтомы это вторая самая распространенная одонтогенная опухоль. По эпидемиологических данным 70% случаев амелобластомы были зарегистрированы в развитых странах. Проблема низкой идентификации амелобластомы в странах, которые развиваются, очевидно, связана с недостаточным уровнем их официальной регистрации. ВОЗ в 2005 году классифицировала амелобластому на четыре подтипа: многокистовую / солидную, однокистовую, десмопластическую и внекостную. Солидный / многокистозный вариант амелобластомы является ее наиболее распространенным типом, который также является и наиболее агрессивным и часто рецидивирует после консервативного лечения по типу кюретажа или энуклеации. Амелобластомы нижней челюсти рецидивируют гораздо чаще, чем их аналоги на верхней челюсти. Также более высоким уровнем рецидива характеризуются фолликулярный тип опухоли по сравнению с ее плексиформным подвидом. Патогенез развития амелобластомы до конца остается не полностью изученным. Генетическая теория развития предусматривает участие в процессе патогенеза BRAF-протеина в структуре митоген-активированного протеинкиназного пути (MAPK), который, как правило, идентифицируется уже как мутированный.
Ahlem и коллеги установили, что активность биомаркеров Ki67 и CD10 была значительно выше в рецидивирующих типах опухолей по сравнению с первичными. Как правило, амелобластома поражает задние участки нижней челюсти. Инфильтрация поражения происходит в губчатую часть кости с меньшим вовлечением кортикальной составляющей. Метод КТ-сканирования для диагностики опухоли является наиболее информативным при поражении кортикальной структуры кости и распространении поражения уже и на окружающие мягкие ткани. Лечение опухоли может быть консервативным или радикальным. Консервативный подход предусматривает энуклеацию новообразования с дальнейшей химической каутеризацией или периферической остеоэктомией с расширением границ иссечения на 1-1,5 см от визуализированного края опухоли. Консервативный подход лечения является более эффективным в случаях монокистозного типа образования. Согласно данным Pogrel и Montes, однокистозные амелобластомы лучше всего поддаются консервативному лечению с использованием Carnoy или принципов криотерапии. Радикальный подход показан в случаях больших амелобластом при распространении поражения на область нижнего альвеолярного нерва, или же в случаях агрессивной природы опухоли. Радикальный метод лечения предусматривает проведение маргинальной или сегментарной резекции с удалением объема смежных костных тканей на 1,5-2 см от визуализированного края опухоли. Для подтверждения факта распространения опухоли на смежные ткани рекомендуется проводить контрольную рентгенографию прямо во время хирургического вмешательства. В случаях амелобластной карциномы иссечение костных тканей рекомендуется проводить на расстоянии 2-3 см от визуализированного края опухоли. Рецидив амелобластомы чаще всего связан с гистологическим типом поражения и ее локализацией. Солидный вариант новообразования является наиболее агрессивным. Чаще всего амелобластома встречается в дистальных участках нижней челюсти и поражает губчатую составляющую кости по механизму инвазии, достигая кортикальной пластинки и провоцируя ее перфорацию. После проникновения опухоли в периост, повышается риск ее дальнейшего распространения на окружающие мягкие ткани. Неадекватная резекция поражения повышает риск ее возможного рецидива во время дальнейшего наблюдения. Случаи рецидивов амелобластомы уже были описаны Grafft, Carvalho, Dolan, Marinelli, Stea, Zacharides, Vasan, Bianchi, Martins и Favaro,Su, Choi, Вasat.
В большинстве описанных рецидивов восстановление участка дефекта после операции проводилось посредством подвздошного трансплантата. Случаи рецидива амелобластомы после радикального лечения были описаны в исследованиях Sehdev, Shatkin и Hoffmeister, Mehlisch, Muller и Slootweg, Olaitan, Ueno, Eckhardt, Nakamura. Известно, что частота рецидивов при консервативном лечении значительно выше (60%), чем при радикальном (13%). Риск развития рецидивов при хирургическом иссечении амелобластомы может быть связан с ретенцией эпителиальных конгломератов новообразования в структуре окружающих мягких тканей. В описанном первом клиническом случае ткань аугментата поддалась туморогенезу, очевидно, из-за оставшихся клеток опухоли в области проведенной остеоэктомии. Поэтому перед началом реконструкции солидных амелобластом рекомендовано проводить контроль чистоты края иссеченных тканей посредством контрольной рентгенографии. Еще лучше дождаться результатов гистологического анализа образца тканей, забранных в ходе операции. Опухоли в области инфрависочной ямки, как правило, являются бессимптомными, и основной жалобой пациентов остаются лишь признаки припухлости и деформации лица. Подвисочная ямка является пирамидообразной структурой, которая находиться на латеральной поверхности основы черепа, глубже височной дуги, жевательной мышцы и ветви нижней челюсти. Медиальная часть ветви нижней челюсти и дно черепа формируют верхнюю поверхность пирамидообразной структуры. Переднемедиальная часть подвисочной ямки соответствуют задней поверхности верхней челюсти, а задненижняя часть сформирована крыловидной фасцией. По сути, подвисочная ямка является анатомически недоступной, поэтому промониторить неопластической рост в ее структуре практически невозможно.
Диагностика и планирование лечения при локализация амелобластом в подвисочной ямке должно включать использованием методов КТ та МРТ, которые позволяют установить объективный уровень распространения опухоли. Обычная рентгенография в подобных случаях не является достаточно информативной. Доступ к подвисочной ямке может быть сформирован трансорально, трансназально, транспалатинально, через скуловую кость, трансцервикально, и даже через расширенный верхнечелюстной доступ. Доступ через область скуловой кости является одним из наиболее подходящим как для резекции неоплазии, так и для формирования височного лоскута. Выбор хирургического подхода зависит от типа опухоли, клинических признаков, гистологического подтипа, степени распространения и локализации.
Во втором клиническом случае рецидив может быть связан с сохранением периоста во время предварительно выполненной операции. Именно в надкостнице могли и сохранится конгломераты неопластических клеток. Более расширенная резекция позволяет удалить все поддавшиеся неопластической инвазии ткани, и, таким образом, минимизировать риск развития рецидива. Carlson и Marx описали необходимость удаления всех анатомических структур, смежных с областью опухоли с профилактической целью. Такой подход является обоснованным при подтверждении инвазии опухоли в окружающие мягкие и тверды ткани, поскольку случаи рецидивов амелобластом сообщались даже через 30 лет после первичного удаления поражения. Laborde и Becelli описали, что в случаях 7 пациентов признаков рецидива опухоли после лечения не наблюдалось, при этом врачи использовали подход с обширным иссечением окружающих тканей.
Подобные отчеты были предоставлены также Vayvada, Chaine и Basat. Vaishampayan предполагал, что рецидив амелобластомы после ее иссечения из области подвисочной ямки связан с ретенцией ослабленного отростка нижней челюсти после выполнения процедур сегментарной резекции. Peacock и коллеги пришли к выводу, что полноту иссечения опухоли можно проверить не только посредством гистологического исследования, но и с помощью обычной рентгенографии. Хотя в нескольких публикациях указывается на резистентность амелобластом к брахитерапии, однако облучение рецидивирующих типов поражения высокыми дозами облучения в 110 Гр характеризовалось достаточно успешным результатом.
Во время лечения амелобластом мы рекомендуем придерживаться следующих рекомендаций:
- С целью контроля степени инвазии больших амелобластом в окружающие мягкие ткани необходимо использовать метод МРТ-исследования.
- Для контроля полноты иссечения неопластических тканей в ходе операции необходимо использовать контрольную рентгенографию.
- Края резекции опухоли должны быть расширены для минимизации риска рецидива опухоли в будущем.
- После подтверждения чистоты рабочего поля необходимо проводить хирургическую реконструкцию костного дефекта, сформировавшегося после удаления опухоли.
- Мониторинг за областью предварительной локализации амелобластом после их резекции является обязательным и должен предусматривать использование методом КТ и МРТ контроля.
Выводы
По данным анализа двух клинических случаев мы может резюмировать, что солидный тип амелобластом является крайне агрессивным и характеризуется высоким уровнем рецидива. Во время лечения необходимо учитывать риск инвазии опухоли в окружающие мягкие ткани, а также то, что опухоль в процессе прогрессирования может спровоцировать эрозию кортикального шара нижней челюсти. Для более глубокого понимания природы развития амелобластом необходимо провести ряд дополнительных клинических и гистологических исследований.
Авторы: Chithra Aramanadka, Abhay Taranath Kamath, Adarsh Kudva (Индия)
